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发布时间：2024-10-23 15:54
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肝小静脉闭塞症（HVOD），一种以肝脏小静脉闭塞为特征的疾病，其发病机制尚未完全揭示，特别是重症HVOD的病死率极高。本研究关注的焦点在于患者群体中有服用土三七的历史。土三七作为传统草药，具有散瘀止痛和补气摄血的功效，常见用于治疗跌打损伤、创伤出血、吐血及产后血气痛。然而，研究表明土三七可能因其含有的pyrrolizidine生物碱成分导致HVOD，这与牙买加HVOD患者中多数食用狗舌草（senecio）的案例相符，狗舌草中的pyrrolizidine被认为与此病有关。实验通过喂食含有pyrrolizidine的饲料给小鼠，证实了这种毒素的致病作用，且毒性与剂量相关，高浓度时细胞坏死，低浓度时细胞凋亡和细胞骨架异常。
随着医疗手段的发展，HVOD的发病率在化疗和放疗广泛应用后有所上升，成为骨髓造血干细胞移植患者死亡率排名第三的疾病。临床表现为黄疸、肝肿大和右上腹疼，可能伴随体重增加和腹水。与其他肝脏疾病相比，HVOD的诊断需通过肝活体组织检查以确认，病理学特点显示病变首先影响肝窦，进而发展为肝小静脉内皮层损伤、纤维化和肝细胞缺血坏死。中期和晚期病变表现为肝窦胶原沉积、小静脉硬化和肝细胞进一步坏死及静脉闭塞，肝脏病理表现为体积增大、纤维化和坏死组织的替代。
目前，HVOD缺乏特效治疗方法，传统药物如肝素和组织纤溶酶原激活物在治疗重型HVOD时效果并不理想，100天病死率高达90%。去纤苷酸的使用稍有改善，100天存活率提升至35%。肝移植是少数可能的治疗选择，已有一些成功案例报道，但小样本研究显示，肝移植的临床生存率约为30%。总的来说，HVOD的病理学和治疗方面仍面临挑战，需要进一步的研究来寻找更为有效的治疗策略。
肝小静脉闭塞症，英文名：hepatic venular occlusive disease。肝小静脉闭塞症(HVOD)是指肝小叶静脉和肝小静脉支内皮肿胀、纤维化，从而引起管腔狭窄甚至闭塞，继而发生肝细胞萎缩、弥漫性肝纤维化，临床出现肝脏肿大、疼痛、腹水等， 半数以上病人可以康复，20%的病人死于肝功能衰竭，少数病人发展为肝硬化门脉高压。