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发布时间：2024-10-24 10:43
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时间：2024-11-16 20:07
全身黏液性水肿，又称为generalized myxedema，是一种代谢障碍性疾病，其特征表现为皮肤内存在散在或弥漫性的黏蛋白沉积，尤其是酸性黏多糖如透明质酸的过度积聚。这些黏蛋白由成纤维细胞产生，具有极高的吸湿性，能结合大量水分，对维持皮肤真皮层的水分平衡和质地至关重要。在正常情况下，硫酸软骨素和肝素是主要的真皮黏蛋白。然而，在疾病状态下，异常的黏蛋白积累会导致皮肤黏液状态，通过胶铁、阿新蓝等染色手段可以检测到。透明质酸酶处理后，染色消失可进一步确认黏蛋白的存在。
该病的发病率在成年女性中约为1.4%，男性则为0.1%，男女发病比例约为10:1，多数患者在30至60岁之间发病。甲状腺功能减退是主要原因，可能由甲状腺本身问题、垂体异常或下丘脑障碍引起，如药物、放射治疗、手术或自身免疫疾病如桥本甲状腺炎等。
临床表现多样，包括出生后出现的呆小病，表现为低代谢率、少动、怕冷、食欲不振等。随着年龄增长，幼年和成人的黏液水肿症状有所不同。成人黏液水肿常见出汗减少、怕冷、体重增加、智力减退等症状，皮肤可能呈象牙色，干燥且有脱屑，指甲易碎等特征。此外，还可能伴有心脏问题如心动过缓、心脏扩大和心包积液等并发症。
治疗方面，主要采用甲状腺粉、左甲状腺素钠或碘赛罗宁等甲状腺激素替代疗法，初始剂量应从低开始，逐渐增加至患者能耐受的水平。预防方面，要注重碘的补充，改善营养状况，以及做到早期诊断和治疗，这对于防止和管理黏液性水肿至关重要。
黏液性水肿(myxedema)，可分为全身黏液性水肿(generalized myxedema)也称真性黏液性水肿(true myxedema)、胫前黏液性水肿(pretibial myxedema)又称甲状腺毒性黏蛋白沉积症。