发布网友 发布时间:2024-10-24 11:26
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热心网友 时间:2024-11-01 19:10
蕈样真菌病治疗主要以增强患者免疫力为主。多种疗法可使疾病获得不同程度的缓解。局部皮质类固醇激素治疗在斑片期T1和T2阶段可用,高强皮质类固醇乳剂外用,T1患者完全缓解率可达63%,总有效率94%;T2患者完全缓解率仅25%,总有效率为82%。治疗后易复发。
局部氮芥治疗在分期ⅠA,ⅠB和ⅡA阶段适用,100mg氮芥溶于60ml自来水中外用,每天1次,数月应用。80%ⅠA患者,68%ⅠB患者,61%ⅡA患者,49%ⅡB患者及60%Ⅲ期患者显效。约10%患者可获得长期缓解超过8年,主要副作用为皮肤过敏,应用软膏基质可减轻反应,但疗效较水剂差。治疗停止后至少一半患者复发,再治疗仍有效。
局部卡莫司汀(卡氮芥)治疗适用于皮损局限时,可仅外用于患部,平均疗程8~12周,如经3~6个月治疗无效,可将药物浓度加倍,重复治疗12周。患者对卡莫司汀(卡氮芥)的耐受性较氮芥好,接触过敏少见,但应用低浓度卡莫司汀(卡氮芥)患者中,少于10%的患者可发生骨髓抑制。长期应用卡莫司汀(卡氮芥)治疗者可发生持久和严重的毛细血管扩张。
紫外线疗法可应用于斑片期患者,约75%患者用UVB治疗可完全缓解。PUVA疗法更广用于真皮内损害,局限性斑片或斑块损害的患者中,88%的患者损害完全缓解,损害广泛者,52%患者可完全缓解。肿瘤期患者无效,红皮病患者对PUVA耐受性差,治疗缓解期短,平均约1年,需经常维持治疗。
体外光化学疗法需患者服用补骨脂素,然后将血细胞抽出用PUVA在体外处理,约20%的MF皮损完全缓解,20%患者部分缓解。本疗法费用昂贵,应先考虑其他更经济的治疗方法。
放射疗法全身电子束治疗,剂量超过3000Gy对MF的治疗很有效,分期T1患者98%可完全缓解,T2患者71%,T3患者36%,T4患者64%。分期T1患者50%可长期缓解,T2患者20%可长期缓解。红皮病型患者耐受性差,常见副作用为红斑,水肿损害加重,秃发和甲脱落。
生物反应改变剂α干扰素治疗对MF有效率约60%,19%可完全缓解,可有发热、寒战、白细胞减少和抑郁等毒副作用。干扰素疗法可与维A酸疗法联合应用。
维A酸类治疗,维A酸(异维甲酸)和阿维A酯(依曲替酯)对MF44%有效,开始剂量1mg/(kg·d),根据患者耐受剂量可增至3mg/(kg·d)。维A酸类对IB(T2)患者、Ⅲ期患者有效,对Ⅳ期患者可减轻症状。Targretin为一种合成性维A酸,能与RXR受体优先结合,引起许多肿瘤细胞凋亡,对MF亦有效。
系统性化疗用于晚期MF治疗,常用单剂制剂。氨甲蝶呤5~125mg/周,对T3患者治疗有效,41%的患者可达完全缓解,17%患者部分缓解,总有效率为58%。平均存活率为8.4年,69%患者可存活5年。环磷酰胺、多柔比星(阿霉素)、长春新碱和泼尼松龙(CHOP)联合化疗可用于晚期患者。
熔毒疗法DAB389IL-2为融合白喉毒素于白介素-2的重组体,此制剂可选择性地与表达白介素-2受体的细胞接合导致该细胞死亡。该制剂治疗表达白介素-2受体的MF病例,有效率为37%,其中完全缓解者为14%。副作用包括发热、寒战、低血压、恶心和呕吐。大剂量应用时可引起血管渗漏综合征(vascular-leaksyndrome)。
蕈样真菌病(mycosisfungoides健康搜索,MF)是一种T细胞起源的恶性肿瘤。又称蕈样肉芽肿(granulomafungoides),是一种向上皮性皮肤淋巴瘤。其特征为辅助T细胞增生Langerhasns细胞和交指状网状细胞也参与病变。病程呈慢性渐进性,初期为多种形态的红斑和浸润性损害以后发展成肿瘤晚期可累及淋巴结合内脏。